One Case Suspected Chronic Bullous Disease in Childhood

Mellyanawati Mellyanawati

Abstract


Penyakit bula pada anak sangat beraneka ragam, mulai dari yang paling sering adalah impetigo bulosa dan epidermolysis bulosa. Sedangkan penyakit bulosa lain pada anak yang lebih jarang dijumpai adalah penyakit bulosa linear IgA pada anak, pemfigoid bulosa dan sistemik lupus eritematosus bulosa. Salah satu varian dari penyakit bulosa linear Ig A pada anak adalah Chronic bullous disease in childhood (CBDC) yaitu suatu penyakit autoimun yang jarang dijumpai dan muncul pada usia prepubertas. Ciri khas dari penyakit ini adalah timbulnya lepuh yang muncul secara mendadak dan biasanya lesi yang baru muncul di sekitar lesi yang mulai sembuh dengan membentuk pola lingkaran (clusters of jewels) dan seringnya pasien disertai dengan rasa gatal. Untuk diagnosa pasti dari penyakit ini adalah dengan melakukan biopsi dan pemeriksaan imunofloresen direk. Terapi utamanya sendiri yaitu dapson dan sulfapiridin, sedangkan prednison dengan dosis rendah sebagai terapi tambahan lini pertama. Tujuan dari laporan kasus ini adalah ingin mengetahui efikasi dan efek samping dari pemberian oral steroid pada kasus dengan lesi bula yang diduga CBDC. Seorang anak laki-laki berusia 5 bulan, suku Jawa, datang ke poliklinik kulit dan kelamin Rumah Sakit Kandou dengan keluhan adanya bercak kemerahan yang disertai lenting berisi cairan jernih di hampir seluruh tubuh sejak kurang lebih 1 bulan yang lalu. Diagnosis pasti pada pasien ini masih belum dapat diketahui , namun diduga penyakit bula pada anak CBDC, dikarenakan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik saja,  karena keterbatasan alat dan keluarga pasien menolak untuk dilakukan pemeriksaan penunjang. Terapi diberikan dengan tujuan agar keluhan dari pasien dapat berkurang dan dengan efek samping yang minimal. Pemberian prednison oral yang diberikan secara tapering-off, ditambah dengan oral antihistamin dan topikal antibiotik dan steroid memberikan hasil yang cukup signifikan pada pasien. Kesimpulan walaupun sebenarnya penyakit ini dapat sembuh sendiri dalam hitungan bulan, namun dengan pemberian oral steroid dan antihistamin dengan kombinasi obat topikal dapat mempercepat proses penyembuhan pada pasien.


Full Text:

PDF

References


Del Barrio BV, Luraschi D, Micheletti R, Hiffler L, Arias AP, 2019. Bullous dermatosis suspected in an 8-month-old child in Guinea-Bissau. Oxford Medical Case Reports, 2019(4):175–178.

Bruckner AL, 2015. Inherited and Aquired Blistering Diseases. Neonatal and Infant Dermatology 3rd edition. Elsevier Saunders, USA. 151–154.

Culton DA, 2019. Bullous Pemphigoid. Fitzpatrick’s Dermatology. 9th ed. McGrawHill Education, New York. 944–952.

Gebreel MA, Zaakok AA and Mohamed H, 2018. Chronic Bullous Disease of Childhood (CBDC): (Case Report). International Journal of Advanced Research, 6(3): 1431–1435.

Genovese G, Venegoni L, Fanoni D, Muratori S, Berti E, et.al, 2019. Linear IgA bullous dermatosis in adults and children: A clinical and immunopathological study of 38 patients. Orphanet Journal of Rare Diseases. Orphanet Journal of Rare Diseases, 14(1): 1–7.

Higgins EM, Glover MT, 2016. Dermatoses and Hemangioma of Infancy. Rook’s Textbook of Dermatology Ninth Edition. 9th ed. Wiley Blackwell, UK. 117.10–11.

Krol AL, Krafchik BR, 2015. Diaper Area Eruptions. Neonatal and Infant Dermatology 3rd edition. Elsevier Saunders, China. 263.

Nicholas MW, Rao CL,Hall III RP, 2019. Linear Immunoglobulin A Dermatosis and Chronic Bullous Disease of Childhood. Fitzpatrick’s Dermatology. 9th ed. McGrawHill Education, New York. 992–999.

Schmidt E, Groves Richard, 2016. Immunobullous Disease. Rook’s Textbook of Dermatology Ninth Edition. 9th ed. Wiley Blackwell, UK. 50.1-55.

Tate C, Christian W, Newell L, 2018. Chronic Bullous Dermatosis of Childhood and the String of Pearls Sign. Journal of Pediatrics. Elsevier Inc., 202: 325-325.e1.

Travers JB, 2019. Gram-Positive Infections Associated with Toxin Production. Fitzpatrick’s Dermatology. 9th ed. McGrawHill Education, New York. 2757–2769.

Treat J, 2015. Bacterial Infections. Neonatal and Infant Dermatology 3rd ed. Elsevier Saunders, USA. 155–175




DOI: http://dx.doi.org/10.30742/jikw.v10i2.1364

Refbacks

  • There are currently no refbacks.


Copyright (c) 2021 Mellyanawati Mellyanawati

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

 
 

ISSN (Print): 1978-2071

E-ISSN (Online): 2580-5967

 

Editorial Office

Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya
Jl. Dukuh Kupang XXV no 54 Surabaya, Indonesia

Gedung C lantai 2 (Ruang C216)
Telp. (+62) 31-5686531

Fax.  (+62) 31-5686531

email: jurnalkedokteranuwks@gmail.com

 


Jurnal Ilmiah Kedokteran Wijaya Kusuma by https://journal.uwks.ac.id/index.php/jikw/index  is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.