One Case Suspected Chronic Bullous Disease in Childhood

Abstract

Penyakit bula pada anak sangat beraneka ragam, mulai dari yang paling sering adalah impetigo bulosa dan epidermolysis bulosa. Sedangkan penyakit bulosa lain pada anak yang lebih jarang dijumpai adalah penyakit bulosa linear IgA pada anak, pemfigoid bulosa dan sistemik lupus eritematosus bulosa. Salah satu varian dari penyakit bulosa linear Ig A pada anak adalah Chronic bullous disease in childhood (CBDC) yaitu suatu penyakit autoimun yang jarang dijumpai dan muncul pada usia prepubertas. Ciri khas dari penyakit ini adalah timbulnya lepuh yang muncul secara mendadak dan biasanya lesi yang baru muncul di sekitar lesi yang mulai sembuh dengan membentuk pola lingkaran (clusters of jewels) dan seringnya pasien disertai dengan rasa gatal. Untuk diagnosa pasti dari penyakit ini adalah dengan melakukan biopsi dan pemeriksaan imunofloresen direk. Terapi utamanya sendiri yaitu dapson dan sulfapiridin, sedangkan prednison dengan dosis rendah sebagai terapi tambahan lini pertama. Tujuan dari laporan kasus ini adalah ingin mengetahui efikasi dan efek samping dari pemberian oral steroid pada kasus dengan lesi bula yang diduga CBDC. Seorang anak laki-laki berusia 5 bulan, suku Jawa, datang ke poliklinik kulit dan kelamin Rumah Sakit Kandou dengan keluhan adanya bercak kemerahan yang disertai lenting berisi cairan jernih di hampir seluruh tubuh sejak kurang lebih 1 bulan yang lalu. Diagnosis pasti pada pasien ini masih belum dapat diketahui , namun diduga penyakit bula pada anak CBDC, dikarenakan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik saja,  karena keterbatasan alat dan keluarga pasien menolak untuk dilakukan pemeriksaan penunjang. Terapi diberikan dengan tujuan agar keluhan dari pasien dapat berkurang dan dengan efek samping yang minimal. Pemberian prednison oral yang diberikan secara tapering-off, ditambah dengan oral antihistamin dan topikal antibiotik dan steroid memberikan hasil yang cukup signifikan pada pasien. Kesimpulan walaupun sebenarnya penyakit ini dapat sembuh sendiri dalam hitungan bulan, namun dengan pemberian oral steroid dan antihistamin dengan kombinasi obat topikal dapat mempercepat proses penyembuhan pada pasien.