ASPEK LABORATORIUM Acute Promyelocytic Leukemia (APL) AML-M3

Abstract

Acute Promyelocytic Leukemia (APL) adalah subtipe M₃ dari Acute Myelogenous Leukemia (AML), sesuai klasifikasi French-American-British (FAB). APL mempunyai beberapa varian yang bisa dibedakan dari pemeriksaan molekular dan sitogenetika. Lebih dari 95% APL hipergranular (M₃ klasik), 15%-20% dari APL adalah varian mikrogranular (hipogranular, M₃v) dan varian APL yang jarang (<1%) adalah basofilik dan Promyelocytic leukemia zinc finger        (PLZF/M₃r).

Gejala klinis penderita APL yakni anemia meliputi pusing, kelelahan, sesak ketika kerja fisik, pucat. Perdarahan terjadi karena pasien dengan APL mengalami penurunan jumlah trombosit dan gangguan sistem koagulasi. Sel darah putih pada umumnya meningkat ditandai dengan gejala panas badan dan infeksi serta pembesaran limpa juga nyeri tulang akibat infiltrasi sel-sel leukemia ke periosteal.

Tes skrining penderita leukemia akut adalah pemeriksaan darah rutin dan evaluasi sediaan hapusan darah tepi. Pemeriksaan penunjang diagnostik lainnya adalah hapusan dari aspirasi sumsum tulang, pengecatan sitokimia, Immunophenotyping, sitogenetika dan biologi molekular. White blood cell (WBC) > 10 X 10⁹/L, trombositopenia < 50 X 10⁹/L. Hapusan darah tepi pasien dengan APL didapatkan gambaran eritrosit normokromik normositik dengan poikilositosis dan kadang-kadang normoblas. Gambaran sel-sel muda didominasi oleh promielosit. Sebagian besar hipergranular, morfologi mieloblasnya dengan nukleus berlekuk dan Auer rod. Pada hapusan sumsum tulang umumnya hiperseluler dengan jumlah sel-sel muda promielosit ≥30%. Morfologi promielosit pasien dengan APL lebih besar daripada promielosit normal. Auer rods positif kadang-kadang didapatkan faggots cell. Aktivitas eritropoiesis dan trombopoiesis tertekan. Varian hipergranular APL diketahui dengan pemeriksaan sitokimia, immunophenotyping, sitogenetika dan teknologi biologi molekuler.